Examen fotográfico

Niña con lesiones cutáneas pruriginosas recurrentes

Brian Green, DO, Penn State Health, Departamento de Dermatologia, Hershey, Pennsylvania Meloria

Hoskins, MS, Penn State College of Medicine, Hershey Pennsylvania

Laurie Krnjaic, CRNP, Penn State Health, Departamento de Dermatologia, Hershey, Pennsylvania

Se presenta una niña de 11 años para evaluación de múltiples lesiones pruriginosas. Éstas empezaron cuando tenía dos o tres años de edad. Con el tiempo evolucionaron y se volvieron fijas y aumentaron en número. La paciente tenía prurito intenso y rubicundez en la cara. Entre sus antecedentes personales patológicos se encuentran cefaleas frecuentes, diarrea durante un año y un episodio de dificultad respiratoria relacionado con ejercicio y que requirió la evaluación de servicios médicos de urgencia.

En la exploración física presenta múltiples maculas y pápulas pequeñas en la cara anterior y posterior del cuello (Figura 1), las superficies posteriores de los pabellones auriculares y ambas axilas. Se observaron unas cuantas en el abdomen.

FIGURA 1

Pregunta

Con base en la historia clínica y exploración física de la paciente, ¿cuál de los siguientes es el diagnóstico más probable?

1. Dermatitis atópica.
2. Mastocitosis cutánea.
3. Anafilaxia idiopática.
4. Neurofibromatosis 1
5. Xantoma

Discusión

La respuesta es B: mastocitosis cutánea, la mastocitosis cutánea se refiere a un grupo heterogéneo de padecimientos que se caracterizan por la producción excesiva y acumulación de células cebadas dentro de la piel (mastocitosis cutánea) u otros órganos como médula ósea, tubo digestivo o sistema esquelético (mastocitosis sistémica).' La mastocitosis cutánea constituye cerca de 90% de los casos en niños. El inicio suele ocurrir antes de los dos años de edad, aunque las lesiones en ocasiones están presentes al nacer.

La mastocitosis cutánea se clasifica en mastocitosis cutánea maculopapular (antes denominada urticaria pigmentada; 75% de los casos), mastocitoma solitario (20%) y cutánea difusa (5%).23 En los niños, las manifestaciones suelen limitarse a la piel. Los síntomas sistémicos, causados por la liberación del mediador de células cebadas están presentes, aunque no exista infiltración de células cebadas en otros tejidos. El síntoma sistémico que se refiere con más frecuencia es el prurito, seguido de rubicundez, diarrea, vómito, dolor óseo y cefaleas.13 El inicio en la niñez de la mastocitosis cutánea maculopapular se presenta a menudo con máculas o pápulas de color café, rojo o rosado, con distribución asimétrica y diseminada.

La mastocitosis cutánea se diagnostica clínicamente y es posible confirmarla con una biopsia de piel.

El signo de Darier (reacción de roncha y rubicundez que ocurre después de frotar una lesión unas cinco veces con presión moderada utilizando un abatelenguas) es una característica específica altamente diagnóstica. Deben medirse las concentraciones de triptasa sérica en la presentación inicial de mastocitosis para descartar el compromiso sistémico e identificar a los pacientes con riesgo de síntomas graves de liberación del mediador de células cebadas.

La dermatitis atópica es el padecimiento cutáneo inflamatorio más frecuente en los niños y se manifiesta por lesiones pruriginosas en las de flexión (p. ej., codos, hueco poplíteo, tobillos, cuello). La dermatitis atópica ocurre en un patrón de recaída y remisión y suele comprender antecedentes de piel seca, asma y/o rinitis alérgica.

La anafilaxia idiopática es una re- acción rápida poco frecuente, pero potencialmente mortal, que ocurre con la mastocitosis. Otros síntomas, los cuales tal vez afecten la piel o los sistemas respiratorio, cardiovascular o gastrointestinal, incluyen urticaria, taquicardia, prurito, rubicundez, sibilancias y sincope.

La neurofibromatosis 1 es un tras- torno poco frecuente, autosómico dominante, que se presenta con diversas manifestaciones cutáneas en la adolescencia. Los hallazgos cutáneos más frecuentes incluyen las manchas "café con leche", pecas en las axilas y las ingles, neurofibromas, lipomas y nevo anémico.

Loa xantomas son depósitos de lípido nodular benignos en la piel y otros órganos y a menudo se relacionan con enfermedades sistémicas como hiperlipidemia, hipercolesterolemia, diabetes mellitus e hipotiroidismo.

Lo típico es que las lesiones ocurran en pacientes de edad avanzada, aunque es posible que aparezcan en niños.

Referencias

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*Copyright 2021 American Academy of Family Physicians. Todos los derechos reservados. Este artículo en esta edición en español esta traducido del articulo original publicado en American Family Physician, Copyright 2022 (Am Fam Physician 2022;103 (5); 309-310). American Family Physicians (AAFP) e Intersistemas no garantizan la exactitud, suficiencia, integridad o disponibilidad de cualquier información y no son responsables por cualquier error u omisiones o por los resultados obtenidos del uso de tal información incluida en el contenido autorizado. AAFP e Intersistemas no dan ninguna garantía expresa o implícita, lo que incluye, pero no se limita, a cualquier garantía mercantil o capacidad para un propósito particular o uso. En ningún evento AAFP e Intersistemas son responsables por cualquier daño o perjuicio indirecto, especial o consiguiente en relación con suscriptores, lectores u otros por el uso del contenido autorizado. 

Revista Atención Médica Vol. 35 No. 11 Noviembre 2022 Páginas 57 y 60.

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